Doenças raras

Cistinúria

A Cistinúria é uma doença genética rara em que a cistina se acumula na urina e forma pedras nos rins e nas vias urinárias, muitas vezes de forma recorrente.

TipoGenética
HerançaAutossômica recessiva
MarcaPedras nos rins
InícioQualquer idade

O que é a Cistinúria?

Na Cistinúria, um defeito no transporte de aminoácidos nos rins faz com que a cistina se acumule na urina. Como ela se dissolve mal, forma cristais e pedras, que podem obstruir as vias urinárias.

Sintomas

A doença costuma ser silenciosa até a formação de pedras. Os sinais podem incluir:

  • Dor intensa nas costas ou no lado do corpo
  • Sangue na urina
  • Náuseas e vômitos durante as crises
  • Infecções urinárias de repetição
  • Episódios recorrentes de pedras

Causas e genética

Tem herança autossômica recessiva. É necessário herdar a alteração genética de ambos os pais.

Como é feito o diagnóstico

O diagnóstico costuma ocorrer após a investigação de pedras nos rins, com análise da composição da pedra e exames de urina que mostram cristais e níveis elevados de cistina.

Tratamento e cuidado contínuo

O cuidado busca prevenir novas pedras: aumento importante da ingestão de líquidos, orientações alimentares, medicamentos específicos quando indicados e acompanhamento urológico contínuo.

Como o Instituto Mavie apoia as famílias

O tratamento de uma doença rara vai muito além do medicamento. Transporte para consultas e exames, alimentação especial, insumos, fraldas e apoio emocional formam uma conta que costuma recair inteira sobre a família. O Instituto Mavie atua para sustentar esse cuidado invisível e garantir que o tratamento não seja interrompido por falta de recursos.

Precisa de apoio ou quer ajudar? Conheça as ações do instituto ou apoie uma família que convive com uma doença rara.

Este conteúdo tem caráter educativo e informativo e não substitui a orientação de um profissional de saúde. Para diagnóstico e tratamento, procure sempre acompanhamento médico especializado.
Perguntas frequentes

Dúvidas sobre Cistinúria

A Cistinúria tem cura?
É uma condição crônica, mas o cuidado ajuda a prevenir a formação de novas pedras e a proteger os rins ao longo da vida.
Beber muita água ajuda?
Sim. A boa hidratação é uma das principais estratégias para reduzir a formação de pedras na Cistinúria, sempre com orientação médica.

Nenhuma família deveria carregar esse cuidado sozinha.

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