Doenças raras

Hiperplasia Adrenal Congênita

A Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC) é uma doença genética rara que afeta a produção de hormônios pelas glândulas suprarrenais, com diferentes formas e graus de gravidade.

TipoGenética (autossômica recessiva)
AfetaHormônios suprarrenais
TriagemTeste do pezinho
TratamentoReposição hormonal

O que é a Doença genética que afeta hormônios das glândulas suprarrenais.?

Na HAC, uma enzima das glândulas suprarrenais funciona mal, geralmente a 21-hidroxilase. Isso desequilibra a produção de hormônios como o cortisol e pode afetar o sal do corpo e o desenvolvimento.

Sintomas

Os sinais dependem da forma e podem incluir:

  • Alterações nos genitais ao nascimento em algumas meninas
  • Crises de perda de sal no bebê (formas graves)
  • Alterações no crescimento e na puberdade
  • Necessidade de reposição hormonal contínua

Causas e genética

Tem herança autossômica recessiva, causada por alterações em genes ligados às enzimas das suprarrenais.

Como é feito o diagnóstico

O diagnóstico pode ocorrer pela triagem neonatal (teste do pezinho) e é confirmado por exames hormonais e teste genético.

Tratamento e cuidado contínuo

O tratamento envolve reposição hormonal contínua e ajustada por equipe especializada, com atenção redobrada em situações de estresse e doença.

Como o Instituto Mavie apoia as famílias

O tratamento de uma doença rara vai muito além do medicamento. Transporte para consultas e exames, alimentação especial, insumos, fraldas e apoio emocional formam uma conta que costuma recair inteira sobre a família. O Instituto Mavie atua para sustentar esse cuidado invisível e garantir que o tratamento não seja interrompido por falta de recursos.

Precisa de apoio ou quer ajudar? Conheça as ações do instituto ou apoie uma família que convive com uma doença rara.

Este conteúdo tem caráter educativo e informativo e não substitui a orientação de um profissional de saúde. Para diagnóstico e tratamento, procure sempre acompanhamento médico especializado.
Perguntas frequentes

Dúvidas sobre Doença genética que afeta hormônios das glândulas suprarrenais.

O teste do pezinho detecta a HAC?
Sim, a hiperplasia adrenal congênita é uma das doenças detectadas pelo teste do pezinho desde a versão básica.
O tratamento é para a vida toda?
Em geral sim. A reposição hormonal é contínua e ajustada conforme a necessidade, sempre com acompanhamento.

Nenhuma família deveria carregar esse cuidado sozinha.

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