O que é a Doença pulmonar rara com cicatrização progressiva do tecido dos pulmões.?
Na FPI, o tecido entre os alvéolos dos pulmões vai sendo substituído por cicatrizes (fibrose), o que reduz a capacidade de levar oxigênio ao sangue. O termo idiopática indica que a causa não é identificada.
Sintomas
Os sinais evoluem lentamente e incluem:
- Falta de ar progressiva, sobretudo aos esforços
- Tosse seca persistente
- Cansaço
- Alterações nas pontas dos dedos em alguns casos
Causas e genética
A causa não é totalmente conhecida. Fatores como idade, tabagismo e predisposição genética podem estar envolvidos.
Como é feito o diagnóstico
O diagnóstico envolve exames de imagem do tórax (tomografia), provas de função pulmonar e avaliação especializada, às vezes com discussão multidisciplinar.
Tratamento e cuidado contínuo
Não há cura. Existem medicamentos antifibróticos que ajudam a retardar a progressão, além de oxigenoterapia, reabilitação pulmonar e, em casos selecionados, avaliação para transplante.
Como o Instituto Mavie apoia as famílias
O tratamento de uma doença rara vai muito além do medicamento. Transporte para consultas e exames, alimentação especial, insumos, fraldas e apoio emocional formam uma conta que costuma recair inteira sobre a família. O Instituto Mavie atua para sustentar esse cuidado invisível e garantir que o tratamento não seja interrompido por falta de recursos.
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