Doenças raras

Síndrome de Dravet

A Síndrome de Dravet é uma epilepsia genética rara e grave que costuma começar no primeiro ano de vida, muitas vezes com crises associadas à febre.

TipoGenética (epilepsia)
GeneSCN1A na maioria
InícioPrimeiro ano de vida
Gatilho comumFebre

O que é a Epilepsia genética grave que começa no primeiro ano de vida.?

A Síndrome de Dravet afeta o funcionamento elétrico do cérebro. As crises costumam começar em bebês previamente saudáveis, muitas vezes desencadeadas pela febre, e a condição afeta também o desenvolvimento.

Sintomas

Os sinais podem incluir:

  • Crises epilépticas que começam no primeiro ano
  • Crises frequentemente associadas à febre
  • Crises prolongadas em algumas situações
  • Atraso no desenvolvimento ao longo do tempo
  • Dificuldades de marcha e de linguagem

Causas e genética

Na maioria dos casos está ligada a alterações no gene SCN1A, em geral por alteração nova.

Como é feito o diagnóstico

O diagnóstico considera o padrão das crises, a idade de início e é apoiado por teste genético e eletroencefalograma.

Tratamento e cuidado contínuo

Não há cura. O tratamento busca controlar as crises com medicamentos específicos (evitando alguns que podem piorar o quadro), além de acompanhamento do desenvolvimento e apoio à família.

Como o Instituto Mavie apoia as famílias

O tratamento de uma doença rara vai muito além do medicamento. Transporte para consultas e exames, alimentação especial, insumos, fraldas e apoio emocional formam uma conta que costuma recair inteira sobre a família. O Instituto Mavie atua para sustentar esse cuidado invisível e garantir que o tratamento não seja interrompido por falta de recursos.

Precisa de apoio ou quer ajudar? Conheça as ações do instituto ou apoie uma família que convive com uma doença rara.

Este conteúdo tem caráter educativo e informativo e não substitui a orientação de um profissional de saúde. Para diagnóstico e tratamento, procure sempre acompanhamento médico especializado.
Perguntas frequentes

Dúvidas sobre Epilepsia genética grave que começa no primeiro ano de vida.

A febre pode desencadear crises na Síndrome de Dravet?
Sim, a febre é um gatilho comum, por isso o manejo cuidadoso da temperatura e a orientação da família são importantes.
Existe tratamento?
Não há cura, mas há medicamentos que ajudam a controlar as crises. A escolha é especializada, pois alguns fármacos podem piorar o quadro.

Nenhuma família deveria carregar esse cuidado sozinha.

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